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Micosi fungoide follicolotropica: una variante aggressiva del linfoma cutaneo a cellule T

Ricercatori della Northwestern University Feinberg School of Medicine a Chicago negli Stati Uniti, hanno studiato le caratteristiche cliniche, le risposte terapeutiche e gli outcome ( esiti ) dei pazienti affetti da micosi fungoide follicolotropica, e le hanno confrontate con quelle di 43 pazienti con micosi fungoide epidermotropica classica.

La micosi fungoide follicolotropica ha mostrato caratteristiche cliniche distinte, con 37 pazienti che hanno presentato coinvolgimento facciale ( 86% ), e solo 6 avevano lesioni limitatamente al tronco ( 14% ).

Lo spettro morfologico delle lesioni è risultato ampio ed ha incluso papule e placche eritematose con rilievo follicolare con o senza alopecia, lesioni comedoniche, acneiformi e cistiche, aree alopeciche con o senza cicatrici e lesioni nodulari.

Il 65% dei pazienti soffriva di alopecia.

Una grave forma di prurito è stata riscontrata nel 68% dei pazienti.

In generale, il trattamento topico non è risultato molto efficace, ed in quasi tutti i casi è stata necessaria la terapia sistemica per indurre anche una parziale remissione, anche per i pazienti con malattia alla stadio precoce.

L’82% dei pazienti con malattia alla stadio precoce ( minore o uguale a IIA ) ha presentato una sopravvivenza a 10 anni, con una brusca discesa al 41% a 15 anni.

I pazienti con malattia in stadio avanzato ( maggiore o uguale a IIB ) presentavano un outcome simile a quello dei pazienti nel gruppo controllo con micosi fungoide epidermotropica convenzionale allo stesso stadio.

In conclusione, lo spettro morfologico della presentazione clinica della micosi fungoide follicolotropica è ampio e distinto dalla micosi fungoide convenzionale.
Il decorso della malattia è aggressivo e molti pazienti, tra cui quelli con malattia precoce, mostrano un esito non-favorevole, particolarmente tra 10 e 15 anni dopo l’insorgenza della malattia.
I migliori risultati si ottengono con la terapia PUVA ( Psoralene e raggi UVA ) associata a Bexarotene ( Targretin ) per os, oppure con terapia PUVA e Interferone alfa. ( Xagena2008 )

Gerami P et al, Arch Dermatol 2008; 144: 738-746


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